正确答案:

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

A

题目：患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

解析：自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]胎龄38周出生的新生儿，出生体重2．4kg，生后8天出现皮肤、巩膜黄染，反应差，拒食。体格检查：体温34．5℃，皮肤、巩膜明显黄染，肝右肋下3cm，脾左肋下1cm，两侧大腿及小腿外侧发硬，血白细胞25×109／L，中性粒细胞75％，血胆红素220μmol／L，血清丙氨酸氨基转移酶25U／L。最可能的诊断是

足月小样儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症

解析：患儿胎龄大于37周，出生体重小于2500g，诊断足月小样儿成立。生后第8天出现吃奶差、低体温、黄疸、肝脾大、血常规高，中性粒增高为主诊断新生儿败血症成立。患儿体温低，伴有双侧大腿及小腿外侧发硬，诊断新生儿硬肿症成立。

[单选题]与新生儿出血症有关的凝血因子是

Ⅱ Ⅶ Ⅸ Ⅹ

解析：新生儿出血症是由于维生素K缺乏，体内维生素K依赖的凝血因子活力低下而引起，维生素K参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化与激活。

[单选题]为了解该患儿发展为支气管哮喘的几率，可进行

血清IgE测定

[单选题](78～80题共用备选答案)

肝豆状核变性

解析：E。肝豆状核变性包括以下表现：肝脏损害，多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害主要是构语困难(纳吃)、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板、肌张力改变等；血清铜蓝蛋白测定通常低于 200mg/L，甚至在50mg/L以下等。

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