正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]病毒性心肌炎病原学确诊的指标是

患儿心肌分离到病毒

解析：E。可从病毒性心肌炎患者的咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。心肌活检仍故认为是诊断的金标准。

[多选题]1岁，男，母乳喂养未添加辅食。查体虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾助下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是()

血常规检查

解析：标准答案：E

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是

骨髓移植

解析：C。造血干细胞移植这是目前根治一些遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，如有HLA相配的造血干细胞来源应予首选。

[单选题](53～54题共用题干)

川崎病

解析：D。高热9天，皮疹，淋巴结肿大，掌、跖硬肿，指、趾端膜状脱皮，是典型的川崎病特征。

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