正确答案: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
A
题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]下列检查哪种对诊断最必要
脑电图
[单选题]患儿男,13岁。胸背部疼痛15天,右下肢无力5天加重,伴左下肢无力2天,尿潴留。体检:两上肢肌力5级,左下肢肌力3级。右下肢肌力1级。肌张力低,腱反射消失。未引出病理反射,第6胸椎水平以下深、浅感觉消失,第6胸椎压痛。该患儿最可能的诊断是
脊髓肿瘤
解析:患儿有截瘫、自主神经功能障碍及感觉障碍平面,应该为脊髓病变,急性脊髓炎起病急剧,双下肢瘫痪多对称,在脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪,患儿瘫痪从一侧开始,加重累及对侧且脊柱压痛明显,应考虑到脊髓占位性病变可能。故本题正确答案为E。
[单选题]暂不需要的治疗是
硝苯吡啶10mg,舌下含服,at
[单选题]男孩,7岁。自幼面色苍黄,伴间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折,死于严重黄疸。查体:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等,无压痛,神经系统无异常。Hb 60g/L,RBC 1.8×1012/L, WBC 12×109/L,N 0.70,L 0.30。外周血涂片中红细胞圆而小,无“中空”现象。应诊断为
遗传性球形红细胞增多症
[单选题](46~47题共用题干)
脑电图
解析:A。重症肌无力眼肌型,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。
[单选题][假设信息]该患儿全身淤点增多,融合成片状淤斑,面色青灰,血压测不出,对该患儿进行病原治疗,下列哪项不恰当
磺胺药
解析:磺胺类药物对败血症期疗效欠佳,而且病人有呕吐,口服困难,耐药菌株也增多。
[单选题](78~80题共用备选答案)
胰高血糖素
解析:A。胰岛是胰腺的内分泌组织,由散布在胰腺各处的数10万~200万个具有内分泌功能的细胞团块组成。已知至少有5种胰岛细胞。其中α(A)细胞约占20%,分蚁、胰高血糖素;β(B)细胞占50%以上,分泌胰岛素;δ(D)细胞分泌生长抑素。此外,还有少量分泌胰多肽的PP细胞和功能尚不明确的δ1(D1)细胞。
[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是
肝脏
[多选题]影响小儿生长发育的最基本的因素包括:()
环境因素
遗传因素
解析:答案:BC
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