正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]高危儿随访至2周岁，如果()已达到同龄足月儿正常范围，即给予结案。

神经运动

精神心理发育

解析：答案：BD

[单选题]24个月( )

双脚并跳

[多选题]新生儿产热机制主要依靠()。

棕色脂肪的产热作用

解析：标准答案：D

[单选题]下列哪项不是弥散性血管内凝血的临床表现

阻塞性黄疸

[单选题]女，6岁，突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

血生化检查、脑电图

解析：D。有低血钙、低血镁时可出现肌肉抽搐、惊厥和心电图异常等。严重低钠者可发生脑细胞水肿，因此多有嗜睡等神经系统症状，甚至发生惊厥和昏迷。腰椎穿刺取脑脊液(CSF)检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。脑电图(EEG)是对大脑皮质神经元电生理功能的检查。

[单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是

骨髓移植

解析：C。造血干细胞移植这是目前根治一些遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，如有HLA相配的造血干细胞来源应予首选。

[多选题]对营养不良患儿的正确处理有哪些

及时处理危及生命的并发症

饮食调整应根据实际消化能力和病情逐步完成

适当应用中药调整脾胃功能

补充各种维生素

严重贫血者可考虑成分输血

[单选题]先天性心脏病的发病率为

0．7％

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