正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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[单选题]急性脑病综合征临床表现的主要特点为 ( )

轻重不等的各种意识障碍

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先天性肾上腺皮质增生症

[单选题]不符合小儿循环系统解剖特点的是

胚胎第28周心脏四腔心形成

解析：E。原始心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。

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脑性瘫痪

[多选题]男，10个月，因发热2天、右耳流脓1天，临床诊断急性化脓性中耳炎。从解剖特点来看，下面叙述哪项不正确()。

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解析：答案：D

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