正确答案:

苯丙氨酸氢化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏

解析：典型苯丙酮尿症系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，因而不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而引起苯丙氨酸在体内蓄积所致。大量苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑损伤；同时，由于酪氨酸生成减少，致使黑色素合成不足，患儿毛发、皮肤色素减少。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]新生儿重度硬肿的范围是

>50%

解析：程度：轻度小于20%；中度20～50%；重度大于50%

[单选题]哪项不符合青春期体格生长的特点

青春期前1~2年无论女孩男孩生长速度略增快

解析：青春期体重的增长与身高平行，同时内脏器官增长。女性耻骨与髂骨下部的生长与脂肪堆积，臀围加大。男性则有肩部增宽，下肢较长，肌肉增强的不同体型特点。第二年以后生长速度逐渐减慢, 至青春期生长速度又加快,出现第二个生长高峰

[多选题]下列有关新生儿抚触，说法正确的是( )。

可在出生后12小时开始

可在新生儿沐浴过程中进行

每次抚触的时间一般为20～30分钟

解析：1.根据婴儿状态决定抚触时间，避免在饥饿和进食后1小时内进行，最好在婴儿沐浴后进行，时间20～30分钟。 2.抚触过程中注意观察婴儿的反应，如果出现哭闹、肌张力提高、兴奋性增加、肤色改变等，应暂停抚触，反应持续1分钟以上应停止抚触。关闭门窗，调节室温至26～28℃。进行抚触动作，动作开始要轻柔，慢慢增加力度，每个动作重复4～6次。抚触的步骤：头面部→胸部→腹部→上肢→下肢→背部。故DE不选。

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