正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]新生儿泌尿系统生理特点不正确的是

易出现低钾血症

解析：新生儿由于生后红细胞破坏，血钾一般偏高。

[多选题]氧化亚氮吸入治疗PPHN说法正确的是

可选择性扩张肺血管，降低肺动脉压

可以通过检测血和尿中的硝酸根／亚硝酸根，间接判断是否有吸入NO过量

治疗过程中应检测高铁血红蛋白浓度

有出血倾向的病儿慎用

可以通过经皮氧饱和度的改善，吸入氧浓度的降低，动脉氧分压的升高判断疗效

[单选题]男性，8岁，目前发生左手和左前臂抽搐，最后扩大到整个左上肢抽搐1分钟。连续发作2次后，左上肢肌力3级，二头肌、三头肌腱反射减退。1天后肢体肌力和体征完全恢复正常。本病最可能的病损在

右侧中央前回

[单选题]2岁小儿，2个月前患麻疹，1个月来咳嗽，发热， 1周来嗜睡，间断呕吐。查体：体温38．9℃，嗜睡，营养差，颈抵抗(+)，心肺腹无异常，脑脊液WBC150×109／L，单核65％，糖2．24mmol／L，PPD试验阴性。

结核性脑膜炎

[单选题]严重新生儿溶血病的患儿生后第1天处理下列哪项不正确

多输白蛋白，预防胆红素脑病

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肺脏

[单选题]关于预防接种的初种时间，哪项是正确的（ ）。

2个月时开始接种脊髓灰质炎疫苗

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