正确答案:

室间隔缺损 动脉导管未闭

DE

题目:心电图检查示左室肥大,下列可能的疾病有 ( )

解析:法洛四联症时,右心室流出道梗阻,右心室后负荷加重,右心室代偿性肥厚,且其室间隔缺损为大型的非限制性缺损,血液在两心室自由交通,A错误,房间隔缺损时左向右分流,右心室前负荷加重,右心室代偿性肥厚,B错误,肺动脉狭窄时,右心室后负荷加重,右心室代偿性肥厚,C错误,室间隔缺损如中型缺损时,无效循环增加,使左心室血流量明显增加,左心室负荷加重代偿性肥厚,D正确,动脉导管未闭时,左向右分流使左心室血流量明显增加,左心肥厚,E正确。

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    血清铜蓝蛋白低于200mg/L

    每天尿铜排泄量大于100μg

    肝活检每千克:干燥肝铜定量超过400μg

  • 解析:角膜K—F环常随神经系统症状出现,是本病特有的体征。正常小儿为血清铜蓝蛋白200—400mg/L(或血清氧化酶测定为0.25~0.49O.D);患儿通常低于200mg/L(或<0.25O.D)甚至在50mg/L以下。但有5%的患儿正常或在正常低限。正常小儿尿铜低于40ug/24小时;患儿明显增高,常达100—1000ug/24小时。正常人肝含铜量多在20ug/g(干重)以下,患儿可高达200~3000ug/g(干重)。因此选项ABCD正确。

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