正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]此患儿最可能的诊断为

营养性混合性贫血

[单选题]新生儿败血症，抗菌疗法，错误的是

药敏结果示所选药物属不敏感者，虽临床疗效好也应换药

解析：临床治疗有效，药敏不敏感者也可暂不换药。

[单选题]诊断泌尿系结石，最常用简便易行的方法是

腹部B超

[单选题]该患儿病变主要部位在

脑干+脊髓腰段

[单选题]给予左腕部X线摄片，不可能发生的改变为

临时钙化带重新出现

解析：B。治疗后临时钙化带才会重新出现。

[单选题]婴儿AIDS的主要传播途径是

母婴传播

[单选题]进行面罩加压呼吸的有效标志为

胸廓随加压而起伏

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