正确答案: 选择性IgM缺陷症
E
题目:男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,IgM 0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是
解析:血清:IgM低于20mg/dl,而其他免疫球蛋白类别的水平正常,诊断考虑选择性IgM缺陷症。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]OT试验呈假阴性者如下述,除一项外:
接种卡介苗8周内
[多选题]大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机制是
封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬
在血小板形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合
抑制自身免疫反应,减少血小板抗体产生
解析:ACD。大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机制是:①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核~巨噬细胞吞噬血小板的作用;②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏;③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少。
[单选题]两周龄男婴,出现呕吐,喷射性,并逐渐加重,患儿体重减轻,但食欲良好。应首先考虑的疾病是
先天性肥厚性幽门狭窄
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