正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]婴幼儿最常见的急腹症是

肠套叠

解析：肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍，是婴幼儿时期最常见的急腹症之一，是3个月至6岁期间引起婴幼儿肠梗阻的最常见原因。

[单选题]7个月婴儿，体重5kg，腹壁皮下脂肪厚度0.2cm，精神差，食欲不佳，常腹泻，面色苍白，血红蛋白75g/L，红细胞3.2×1012/L，应诊断为：（ ）。

营养不良Ⅱ度，缺铁性贫血

解析：营养不良Ⅱ度的诊断标准为：体重低于正常25%-40%；腹壁皮下脂肪近于消失，在0.4cm 以下，四肢、面部皮下脂肪减少，皮肤弹性差，肌肉明显松弛；身长较正常低；抑郁不安、不活泼。6个月-6岁者小儿Hb正常值为110g/L（11g/dl）红细胞约为3.0×1012/L，该患儿血红蛋白降低比红细胞减少更为明显，符合小细胞低色素贫血特点。

[单选题]类风湿因子阳性的临床意义是提示患儿易发生

严重关节炎致关节畸形

解析：A。类风湿因子(RF)阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。

[单选题]女，6个月，腹泻3天，中度脱水伴酸中毒，经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡，呼吸较前变浅，心率160次/分，心音低钝，腹胀，肠鸣弱，血清钠135mmol/L，应考虑

低钾血症

解析：D。一般当血清钾低于3mmol/L时即可出现症状。包括：①神经肌肉，神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失。②心血管，出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长，T波倒置以及ST段下降等。③肾损害。

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