正确答案:

诊断正确，激素原剂量加甲氨蝶呤

E

题目：女性50岁，低热乏力两年，近五月来，四肢关节肌肉酸痛，上楼困难，同时在眼睑及面颊部出现红色皮疹，吞咽困难。体检：眼睑周围水肿，眼睑面颊、远端指间关节及甲根皱襞有暗紫红色斑。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]ANA检测阳性可见于

混合性结缔组织病

类风湿关节炎

系统性红斑狼疮

全身性硬皮病

干燥综合征

[多选题]费尔蒂(Felty)综合征表现有

关节畸形

关节肿大

关节僵硬

关节疼痛

脾大

[多选题]系统性硬化病与下列哪些因素有关

移植物抗宿主病

矽尘可能是危险因素

某些化学物质如L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等

与性别有关

可能与遗传有关

解析：对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA-Ⅱ(人类白细胞抗原-Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

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