正确答案: 高蛋白低糖饮食 加强呼吸肌锻炼 重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法 GAA转基因疗法
BCDG
题目: 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]强直性脊柱炎与BA的主要鉴别点是
病变极少累及手关节
HLA-B27阳性
常有阳性家族史
解析:强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。病变极少累及手关节。HLA-B27与强直性脊柱炎和脊柱关节病之间的关系,拓宽了我们对这类疾病总的认识。男女发病之比为7∶1~10∶1。起病多为15~30岁的男性,儿童及40岁以上者少见。强直性脊柱炎一直被认为是主要见于男性的疾病。
[单选题]吸入性肺脓肿的首选抗感染治疗方案除外
头孢曲松+阿奇霉素
[单选题]下列各项中不属于凝血障碍性疾病典型症状的是 ( )
皮肤点状出血
[单选题]某青年女性,月经增多,疑有缺铁性贫血,下列哪项对诊断最有意义
血清铁蛋白降低
[单选题]腹膜透析的禁忌证包括
既往结核性腹膜炎史
[单选题]关于急性肾小管坏死少尿期的特点下列哪项不对
完全无尿者较多见
[多选题]白塞病关节炎的表现是
以膝关节受累最常见
X线可出现关节骨面有穿凿样破坏
单个关节或少数关节的疼痛肿胀或活动受限
大多表现为一过性关节疼痛,可反复发作并自限
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