正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

D

题目：慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)

解析：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]不能用于梅毒治疗后观察、追踪疗效的检测项目是

荧光螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)

解析：根据所用抗原不同，梅毒血清试验分为以下两大类：一类为非梅毒螺旋体抗原血清试验，用心磷脂作抗原，测定血清中抗心磷脂抗体，亦称反应素。本试验敏感性高而特异性较低，且易发生生物学假阳性。早期梅毒患者经充分治疗后，反应素可以消失，早期未经治疗者到晚期，部分病人中反应素也可以减少或消失。目前一般作为筛选和定量试验，观察疗效，复发及再感染。包括：①性病研究实验室试验(VDRL)：用心磷脂、卵磷脂及胆固醇为抗量及定性试验，试剂及对照血清已标准化，费用低。此法常用，操作简单，需用显微镜读取结果。缺点是一期梅毒敏感性不高。②快速血浆反应素试验(RPR)：是VDRL．抗原的改良，敏感性及特异性与VDRL相似。优点是肉眼即可读出结果。③不加热血清反应素玻片试验(USR)：也是VDRL抗原的改良，敏感性及特异性与VDRL相似。另一类为梅毒螺旋体抗原血清试验，用活的或死的梅毒螺旋体或其成分来作抗原测定抗螺旋体抗体。这种试验敏感性和特异性均高，一般用作证实试验。这种试验是检测血清中抗梅毒螺旋体IgG抗体，即使患者经过足够治疗，仍能长期存在，甚至终身不消失，血清反应仍持续存在阳性，因此，不能用于观察疗效。如荧光梅毒螺旋抗体吸收试验(FTA-ABSTest)，此法是较敏感和较特异的螺旋体试验。

[多选题]感染型休克的常见病因有

流行性脑脊髓膜炎

腹膜炎

中毒型痢疾

解析：ACE。多种病原微生物感染均可伴发感染性休克，其中尤以G－菌所致者最多见。常见病原菌为：痢疾杆菌、脑膜炎球菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、克雷伯杆菌、沙门菌属及变形杆菌等。因G－细菌能分泌内毒素．极易引起内毒素休克。严重G－细菌感染亦能引起感染性休克。本病多见于暴发型流脑、中毒型菌痢、G－杆菌败血症、大叶性肺炎、出血性坏死性肠炎患儿。

[单选题](47～50题共用题干)

骨髓增生活跃,巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：C。骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制最有助于ITP的诊断。

[单选题]2岁男孩，眼距宽，鼻梁低平，眼外侧上斜，舌常伸出口外，染色体核型分析为：46，XX(XY)／47， +21

21-三体综合征

[单选题]此患儿最可能出现的化验结果是MCV(n)MCH(ps)MCHC(％)

80 28 32

解析：人乳中含铁量低，加之未添加辅食，小儿生长发育迅速，易发生缺铁性贫血。Hb90～60g／L为中度贫血。87题缺铁性贫血为小细胞低色素贫血，贫血细胞形态应符合E选项。

[单选题]足月儿睡眠时平均心率是

120次／分

[单选题]接着应继续补充何种液体纠正脱水

1／2张含钠液

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