正确答案:

葡萄糖－6－磷酸酶

B

题目：糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

解析：B

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[单选题]5岁小儿，1个月来消瘦，乏力，低热。查体：颈部淋巴肿大，肺无啰音，肝肋下1cm，结核菌素试验(＋＋)，X线胸片：右中上肺可见哑铃状阴影。诊断为

原发综合征

解析：D。原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，一般起病缓慢，可有低热、食欲不振、疲乏、盗汗等结核中毒症状，多见于年龄较大儿童。查体：可见周围淋巴结不同程度肿大，婴幼儿病灶范围较广，可占据一肺段甚至一肺叶；年长儿病灶周围炎症较轻，阴影范围不大，多呈小圆形或小片状影。

[单选题]腹泻重度脱水酸中毒伴有休克时首先补充哪种液体

2：1等张含钠液

[单选题]下列哪项不是早产儿肺透明膜病的X线征象

弥漫性浸润影

解析：肺透明膜病的X线征象表现为两肺野透明度明显降低，可见均匀细小颗粒的斑点状阴影(肺泡萎陷与不张)和网状阴影(过度充气的细支气管和肺泡管)为特征。晚期由于肺泡内无空气、萎陷的肺泡互相融合形成实变，气管及支气管仍有空气充盈，故可见清晰透明的管状充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。

[单选题]上述所选药物的负荷量为

20mg／kg

解析：选择药物为苯巴比妥钠，负荷量为20mg／kg，12小时后可给维持量5mg／(kg.d)。

[单选题]患儿，女，7岁，近一年来，入睡后不久即出现肢体抽动，部位不固定，可以是单个肢体，也可以是全身快速抽动，觉醒时消失，脑电图正常，可能诊断是

睡眠肌阵挛

[单选题]吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白细胞分离现象出现的时间最多见于

起病后第3周

[单选题]孕妇36岁，GIP0孕38周，双胎，第1胎 LOA，第2胎RSA。第1胎娩出后，处理错误的是

若胎膜未破，立刻予以人工破膜

解析：D。第一胎娩出后，行阴道检查，了解第二胎儿先露部并检测胎心，若等待15分钟仍无宫缩，可行人工破膜加缩宫素静脉滴注促进子宫收缩。

[单选题]如果存在酸中毒应选用下列哪一种药物

1.4%碳酸氢钠静滴

解析：C。1.4%NaHC03为等渗液。

[单选题]糖尿病酮症酸中毒患儿，治疗后血糖迅速降至正常，酸中毒很快纠正，但昏迷反加重，其可能原因是

脑水肿

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