正确答案:

肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

E

题目：男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断 ( )

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NSE

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250kJ/kg(60kcal/kg)

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