正确答案:

溶血性贫血

C

题目：少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不符合肺动脉狭窄的病理生理

肺动脉狭，窄时，右室负荷加重，导致右室腔显著扩大

解析：E。在胎内，肺动脉瓣狭窄使右室的心肌肥厚，右室输出量仍可维持正常，对胎儿循环无多大影响；如狭窄很重，右室输出量大减，腔静脉血回右房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左房左室，而右室则偏小。

[多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg.d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。

[单选题]应进一步选择下列哪项检查协助诊断

抗dsDNA抗体和抗Sm抗体

[多选题]为明确诊断常用的辅助检查是

血常规

血培养

C-反应蛋白

[单选题]若经补液、纠酸后出现腹胀、肠鸣音减弱、心音低、腱反射消失，此时应考虑哪项诊断

低钾血症

[单选题]新生儿颅内出血，腰穿脑脊液为血性，考虑为

蛛网膜下腔出血

解析：蛛网膜下腔与椎管相通，该部位出血表现为脑脊液均匀一致的血性，并有皱缩的红细胞。

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