正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊的重要检查是

解析：C。肾B超可观察腹主动脉和肠系膜上动脉所成夹角即可诊断。

[单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。

[多选题]4岁患儿，发热14天，做PPD试验除外小儿结核，需注射后多长时间看结果()。

解析：标准答案：C

[单选题]测量的结果如下，您认为哪一项是不正常

解析：C。5岁儿童正常身高为105cm左右(年龄×6＋77)，体重18kg(年龄×2＋8)，头围50cm左右，胸围54cm左右(约为头围十年龄－1cm)，上臂围＞13.5cm为营养良好。

[单选题]新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是

解析：新生儿出血症早发型和经典型以皮肤脐残端及胃肠道出血多见，而晚发型以颅内出血多见。

[单选题]椎体外系病变主要表现为

[单选题]主要治疗方案是

[单选题]儿童缺锌的表现有

[单选题]小儿心力衰竭在1岁以内发病率最高，其中最常见的病因是

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