正确答案:

室间隔缺损

A

题目：患儿，女，5岁，3个月龄时因感冒就诊发现心脏杂音，平肘经常伤风感冒，曾患肺炎二次，无发绀，体检仅知P2(下标)＞A2(下标)略亢进，心脏杂音未加描述，BP90/60mmHg，周围血管体征(－)，心电图电轴左偏，左室高电压，X线胸片示左心室增大，应诊断为下列何病

解析：A。体检可听到室间隔缺损患儿胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第2音正常或稍增强；患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等；X线检查左、右心室增大，以左室增大为主；心电图可表现为左心室肥大等。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女婴，胎龄42周，剖宫产娩出，出生无呼吸，全身苍白，四肢松弛，指(趾)甲粪染，心率70次／分，羊水Ⅲ度污染。对该患儿首先第一步的处理是

立即气管插管，直视下吸清气道分泌物及吸入的胎粪

解析：根据病史病儿胎粪吸入引起窒息的可能性极大，所以应立即气管插管吸出气管内的胎粪，才能有效改善通气，以防加重窒息及胎粪吸入致肺不张和肺气肿等并发症。

[单选题]足月新生儿肾单位数量与成人相等，每侧肾脏约有肾单位

100万个

解析：肾脏的发育在胚胎35周已基本完成，每侧肾脏约有100万个肾单位，出生后不再形成新的肾单位，但其内部结构仍继续生长发育，经过相当时间才达到结构和功能上的成熟。

[单选题](73～75题共用备选答案)

高峰失律

解析：B。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和甦醒期加重。高幅失律 EEG图形对本病诊断有价值。

[单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

Jak-3缺陷

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

[单选题]4个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗9天体温不降，仍有呕吐，前囟膨隆，并出现频繁抽搐，头颅CT见脑室稍扩大。

合并脑室管膜炎

[单选题](40～49题共用题干)

急性肾衰竭

解析：A。急性肾衰竭，肾功能短期内急剧下降的一组临床综合征，患儿出现氮质血症，水及电解质紊乱和代谢性酸中毒。

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