正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男、8岁。因发热、咳嗽1个月入院。在门诊查白细胞总数为18.6×109/L，按气管炎给予青霉素、氨苄青霉素、红霉素等治疗无效，仍发热(38～39.2℃)；发病半个月时X线胸透诊为大叶性肺炎，继续抗感染治疗，5天前X线胸片提示左上肺大片密度不均匀阴影，仍有不规则发热。诊断最可能是

浸润型肺结核

解析：D。浸润型肺络核病变多发生在肺尖和锁骨下。

[单选题]胆道蛔虫症

阵发性右上腹绞痛，疼痛剧烈至弯腰翻滚，有排虫或吐虫史

[单选题]手术后出现肺不张,其处理措施有()。

以上都是

解析：答案E

[单选题]先天性肥厚性幽门狭窄的典型临床特征是

腹部右肋缘下可触及橄榄样硬性肿物

解析：典型的先天性肥厚性幽门狭窄呕吐多发生在生后2～4周，呕吐物不含胆汁，由于反复呕吐丢失大量的H+和Cl-，患儿常表现体重不增、脱水和低氯性碱中毒，晚期脱水加重，组织缺氧，产生乳酸血症、低钾血症，肾功能损害时可合并代谢性酸中毒。腹部平片“双气泡”征是胃扭转的影像学改变。

[单选题]直接作用于体温调节中枢引起发热的是

血液中白细胞产生的内源性致热原

解析：当机体在致热源作用下或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍时，体温升高超过正常范围，称为发热。外源性致热原不能直接作用于体温调节中枢，而是通过激活血液中的中性粒细胞、单核吞噬细胞系统、嗜酸粒细胞，使其产生并释放内源性致热原，如白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等。内源性致热原作用于位于视前区下丘脑前部(POAH)的体温调节中枢，致使正、负调节介质的产生。后者可引起调定点的改变并最终导致发热的产生。

[单选题]当怀疑小儿急性肾炎早期心力衰竭时，以下哪项检查最有诊断意义

胸部X线透视

解析：心衰引起的血流动力学改变能较早地反映到X线影像的变化，X线检查对早期心力衰竭诊断有帮助。

[单选题]动脉导管未闭出现脉压增宽原因是

动脉舒张压降低

解析：C。动脉导管未闭出现脉压增宽的主要原因是体循环血量减少造成的动脉舒张压降低。

[单选题]每次泌乳时，分泌浓度呈先低后高的营养成分是

脂肪

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