正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](45～46题共用题干)

卧位时以肘支撑上半身，抬起头及胸部

解析：C。抬头：新生儿俯卧时能抬头1～2秒；3个月时抬头较稳；4个月时抬头很稳。

[单选题]应先采取的进一步检查是

脑脊液培养

[单选题](82～85题共用备选答案)

原发免疫缺陷病

解析：E。生后6个月起反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病，曾患过化脑，可能存在原发免疫缺陷病。

[单选题]如果存在酸中毒应选用下列哪一种药物

1.4%碳酸氢钠静滴

解析：C。1.4%NaHC03为等渗液。

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