正确答案:

Alport综合征

B

题目：患儿，女，8岁，持续性镜下血尿1年，每于上呼吸道感染后出现阵发性肉眼血尿，伴视力下降，听力进行性减退2个月余。其最可能的诊断是

解析：Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，肾功能呈慢性进行性损害，常伴高频性神经性耳聋。10％～20％的患者有眼部病，引起视力下降。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。

镇静止痉

[单选题](42～46题共用题干)

尿红细胞形态检查

解析：C。除外肾小球性疾病。

[单选题]能确诊的检查是

以上都不是

解析：E。心肌活检被认为是心肌炎诊断的金标准。

[单选题]如果患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，应进行的处理为

在医生观察下治疗，做好气管切开准备

解析：B。患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，处于Ⅱ度喉梗阻，此时应在医生观察下治疗，做好气管切开准备。经保守处理仍有严重缺氧征象或有Ⅲ度以上喉梗阻者，应及时行气管切开术。

[单选题]下丘脑病损所致甲状腺功能减低症为

血清T4降低.TSH降低或正常，TRH刺激试验TSH高峰延迟

[单选题]正常小儿乳牙出齐的最晚年龄为

30个月

[单选题]女婴，8个月，因发热咳嗽气促2天，诊断为支气管肺炎入院，于病程第3天发热更高，抽搐2次，嗜睡进而昏迷，前囟稍隆。神经系统检查巴氏征阳性，测血钙、血镁正常

化脓性脑膜炎

[单选题]诊断消化性溃疡准确率最高的检查是

胃镜

[单选题]影响结核性脑膜炎预后的主要因素如下，哪项除外()

合并有肺门结核者

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