正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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[单选题]5岁小儿，1个月来消瘦，乏力，低热。查体：颈部淋巴肿大，肺无啰音，肝肋下1cm，结核菌素试验(＋＋)，X线胸片：右中上肺可见哑铃状阴影。诊断为

原发综合征

解析：D。原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，一般起病缓慢，可有低热、食欲不振、疲乏、盗汗等结核中毒症状，多见于年龄较大儿童。查体：可见周围淋巴结不同程度肿大，婴幼儿病灶范围较广，可占据一肺段甚至一肺叶；年长儿病灶周围炎症较轻，阴影范围不大，多呈小圆形或小片状影。

[单选题]使用免疫抑制剂环磷酰胺时立即停药的指征是

出血性膀胱炎

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