正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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[单选题]下列哪项不是失代偿性代谢性酸中毒的血气分析和pH改变

PaCO2↑

[单选题]女，10月，发热、腹泻4天，精神差。大便黄绿色带脓血和黏液，镜检多量红白细胞。该患儿腹泻的病理机制是

细菌侵袭肠黏膜

解析：A。侵袭性肠炎：各种侵袭性细菌感染可引起渗出性腹泻，如志贺菌属、沙门菌属、侵袭性大肠杆菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌和金黄色葡萄球菌等均可直接侵袭小肠或结肠肠壁，使黏膜充血、水肿，炎症细胞浸润引起渗出和溃疡等病变。

[单选题]小儿肺部易发生感染的主要内因是

肺含血量丰富，含气量少

[单选题]佝偻病为

甲状腺功能正常

[单选题]关于贫血的形态学分类法，表示细胞色素高低的指标是

MCHC

解析：MCV为红细胞平均体积，MCH为红细胞平均血红蛋白含量，MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度。其中MCV观察细胞体积大小，MCHC观察细胞色素高低。

[单选题]需要定期注射人体球蛋白的疾病是

X连锁无丙种球蛋白血症

[单选题]以下法洛四联症杂音描述不正确的是

病变越重杂音越响

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