正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压力稍高，细胞数10×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发

中毒性脑病

解析：典型肺炎表现发热、咳嗽、气促、呼吸困难，肺部较固定的中细湿啰音。患儿有心衰及低钾血症表现，应先纠正，并预防洋地黄中毒。有原发病，出现神经系统症状，脑脊液正常，为中毒性脑病。

[单选题]为治疗做准备，哪一项检查是不必要的

作PPD试验

解析：B。用激素治疗，与做PPD试验冲突。

[单选题]先天性支气管扩张由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致，常见于

年长儿

[单选题]本病儿脑脊液典型改变应该为

细胞数显著增高，蛋白显著增高，糖减少

解析：化脓性脑膜炎脑脊液典型改变为压力增高，外观混浊甚至呈脓样。自细胞总数多在1000×106／L(1000／mm3)以上，也可高达数万，以嗜中性粒细胞为主。糖减少，蛋白质显著增加。

[单选题]微创手术治疗漏斗胸的最佳年龄为()。

11-14岁

解析：答案C

[单选题]足月儿缺氧缺血性脑损伤多见于

矢状旁区

[单选题]流感病原体

流行性感冒病毒

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