正确答案:

四氢生物嘌呤生成不足

D

题目：非典型苯丙酮尿症

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不是诊断充血性心力衰竭的主要依据

尿少，颜面水肿，下肢水肿

[单选题]有关小儿喂养以下哪项不正确

婴儿从生后3个月后开始喂全奶

[多选题]评估新生儿需要复苏最初依据什么体征?

呼吸

心率

肤色

[单选题]男孩，11岁，畏寒发热12天，伴头痛，纳差，轻度咳嗽，偶有恶心。近2天便秘。体检：体温39．5℃，热性面容，神萎，心率100次／分，双肺呼吸音稍粗，腹略胀，肝肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，血压16／9 kPa。

伤寒

[单选题]DKA时的补碱原则下列哪项是不正确的

pH7.1或HCO315mmol/L，应立即给予按公式计算的全量碱性溶液

解析：C。酮症酸中毒时应遵循下列原则：开始的12小时内至少补足累积损失量的一半，此后的24小时内，补充生理需要量和继续损失量。不宜常规使用碳酸氢钠，仅在 pH7.1，HCO3ˉ12mmol/L时，给予 1.4%碳酸氢钠溶液，先用半量，当血pH 7.2时即停用，避免酸中毒纠正过快引起碱中毒而脑内仍为酸中毒，从而加重脑水肿。

[单选题]此小儿的治疗哪项是不对的

治疗到最后应防止雅一赫(Jarisch-Herx-heimer)反应

解析：雅一赫(Jarisch-Herxheimer)反应一般发生在早期，大剂量应用青霉素杀死大量螺旋体而释放异性蛋白质所产生的不良反应，所以，治疗过程中起始剂量宜小。

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