正确答案:

马方综合征

D

题目：指距值火于身高值1．5cm，见于

解析：指距是两上肢水平仲展时两中指指尖的距离，反映上肢长骨的生长。正常人指距值略小于身高值，如指距值大于身高值1～2cm，则可能有长骨生长异常。马方综合征患儿骨的发育肄常，表现为身高而细，头颅长且窄，肢体长，大腿及前臂明显，指距超过身长

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]对小儿来说由必需脂肪酸提供的能量应占总能量的

1%～3%

解析：D。必需脂肪酸应占脂肪所提供的能量1%～3%。

[单选题]多形性红斑可见

虹膜状或靶形红斑

[单选题]10岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显。查体：发育营养差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血常规：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／d1，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／d1。尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10／HP。最可能的诊断为

肾炎性肾病

解析：肾病综合征分为单纯型和肾炎型，凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞10个／高倍镜，并证实为肾小球源性。②反复或持续性高血压，并除外糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130／90mmHg，学龄前120／80mmHg。③肾功能不全，并排除由血容量不足等所致。④持续性低补体血症。

[单选题]治疗开始时，每日供给热量为

165～230 kJ／kg

解析：重度营养不良的患儿已适应低营养的摄入，一旦摄食稍多便可出现消化不良、腹泻等，故饮食能量调整应根据实际的消化能力和病情逐步增加，轻度营养不良可从250～330kJ／kg开始，中、重度营养不良从每日165～230kJ／kg开始，逐步少量增加。

[单选题]除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的

氯定量为90～100mmol／L．

[单选题]以下几种溶液中哪种溶液不是等张的

2：3：1溶液

[单选题]为了明确诊断，应选用

肺功能测定

[单选题]苯丙酮尿症的主要临床表现是

智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味

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