正确答案:

铜蓝蛋白恢复正常 血清铜恢复正常

BF

题目:患者男,62岁。自34岁开始持物细微手抖,休息后可好转,故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大,以致不能正常工作,伴有情绪激动,记忆减退,注意力不集中。在当地医院就诊,体检发现角膜K-F环,口齿不清,头部抖动明显,双上肢平举见大幅震颤,行走尚可,但一字步不稳;CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶;腹部超声提示肝弥漫性病变,脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗,同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解,给予青霉胺口服治疗,症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作,予卡马西平治疗,后每3~4个月发作1次。青霉胺一直未停,现750mg/d。系统回顾:患者有高血压病史;5岁时发现氨基转移酶一过性升高,予中药保肝治疗好转;13岁出现过血尿;平时偶有发作性关节疼痛,每年2~3次,服用镇痛药能缓解。此次就诊查体:口齿仍不清,但已无震颤。

解析:1.铜蓝蛋白和血清铜水平不会因为患者临床症状缓解而恢复正常。WD患者治疗到后期,体内铜减少,24h尿铜可以正常。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]有关多发性硬化的叙述不正确的是
  • 在病程中约40%有癫发作

  • 解析:MS主要侵袭脑和脊髓的白质髓鞘,少数病例可影响到轴索和神经细胞,并有部分患者可伴有周围神经损害。2%~3%的患者可有一次或反复的性发作。

  • [单选题]女性,23岁,发作性头痛、呕吐4年,每月发作1~2次,持续2~3个小时,均于月经前发作,头痛前没有明显的预感,发作间期如常人。该患者的病最可能是
  • 普通型偏头痛

  • 解析:患者为偏头痛,无先兆,为普通型偏头痛。

  • [单选题]男患,79岁,急性起病,出现两眼向右侧凝视,右侧上下肢上运动神经元性瘫痪,病变部位是
  • 左侧脑桥

  • 解析:脑桥的功能:肌紧张和肌肉运动是由脑干网状结构控制的。脑桥网状核是网状结构易化区域之一。脑桥的被盖和延髓网状结构背外侧部、中脑中央灰质以及下丘脑后部和丘脑中缝核群等共同对同侧伸肌起调节作用,主要是易化性影响。左侧脑桥病变可出现两眼向右侧凝视,右侧上下肢上运动神经元性瘫痪。

  • [单选题]患者28岁,癫痫病史10年,今日突然意识丧失,四肢先强直后阵挛,口吐白沫,小便失禁,约4-5分钟后发作停止,一天中出现10次类似发作,意识始终不恢复,当时治疗的首选药物是
  • 安定静脉推注


  • [多选题]中枢性舌下神经瘫的症状是:
  • 无舌肌萎缩及肌束颤动

    伸舌时舌尖偏向病灶对侧


  • [单选题]蝶鞍区病变出现
  • 双颞侧偏盲


  • [单选题]Gerstmann综合征体征中不应该出现 ( )
  • 自身偏侧肢体忽略


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