正确答案:

进行性脊肌萎缩症

C

题目：男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力4级，肘关节屈伸肌力5级，腕关节肌力4级，握拳肌力4级，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

解析：患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩，远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性脊肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗一塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。

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