正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](74～77题共用备选答案)

体重超过同性别、同身高正常儿均值20%

解析：C。儿童体重为同性别、同身高参照人群均值10%～19%者为超重；超过20%以上者便可诊断为肥胖症；20%～29%者为轻度肥胖；30%～49%者为中度肥胖；超过 50%者为重度肥胖。

[单选题]川崎病常累及

冠状动脉

[单选题]患儿34周早产，生后6小时出现呼吸性呻吟，三凹征，鼻扇，紫绀，X线检查可见两肺透亮度降低，支气管充气征。该患儿可能患有( )

肺透明膜病

[单选题]我国目前采用的麻疹疫苗是

减毒活疫苗

[单选题]3岁患儿，半月来低热，盗汗，食欲缺乏，消瘦，胸片诊断为原发复合征，OT试验1：2000(++)。治疗首选的抗结核药物应为

异烟肼+利福平+链霉素

[单选题]遇小儿咽部有异物时，最佳排除异物方法为

俯卧位并拍背

[多选题]以下哪些儿童疾病称为营养性疾病?()

活动性佝偻病

低体重

解析：答案：AB

[单选题]首选的治疗是（ ）。

沙丁胺醇

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