正确答案:

常伴感觉障碍

D

题目：下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点

解析：脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]补钾纠正伪时间需要

4～6天

[单选题]下列哪种疾病不包括急性淋巴结肿大

免疫球蛋白G重链病

解析：B。麻疹、传染性单核细胞增多症、血清病、立克次体感染等均可导致急性淋巴结肿大。

[单选题]以下哪一项目前已被证实与慢性胃炎、消化性溃疡以及MALT淋巴瘤发病有关

幽门螺杆菌(Up)感染

[单选题]下列哪项实验室检查对诊断最有意义

血清铜蓝蛋白

[单选题]如果此患儿出现呼吸困难，颈静脉怒张，吐粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰音，错误的治疗是

快速洋地黄化

[单选题]急性心包炎特征性的心电图表现为

ST段和T波的动态变化

[单选题]关于脊柱的发育哪一项是错误的( )

3～4岁3个脊柱自然弯曲才为韧带固定

解析：脊柱的3个自然弯曲要到6～7岁才为韧带固定。

[多选题]男孩，1岁，因发热6天，抽搐2次，下肢弛缓性瘫痪，膈肌、肋间肌瘫痪、腱反射消失、呼吸浅速规则、声音嘶哑、吞咽困难，咽部分泌物潴留，咳嗽无力，诊断为脊髓灰质炎。主要的病变段是

脊髓

延髓

解析：AB。①脊髓型麻痹，呈弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，分布不规则，亦不对称，可累及任何肌肉或肌群，因病变大多在颈、腰部脊髓，故常出现四肢瘫痪，尤以下肢为多。颈胸部脊髓病变严重时可因膈肌和肋间肌(呼吸肌)瘫痪而影响呼吸运动，临床表：现呼吸浅速、声音低微、咳嗽无力、讲话断断续续等。②脑神经麻痹属于延髓型麻痹，多见第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经受损。软腭、咽部及声带麻痹则因第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经病变所致，出现发声带鼻音或嘶哑、饮水呛咳或自鼻反流、吞咽困难、痰液积潴咽部，随时有发生窒息的危险。

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