正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]其临床效果是

改善低氧血症

解析：此手术实施后，肺血流量会增加，从而提高了血氧含量，改善低氧血症。

[单选题]对确定溃疡性结肠炎最有意义的是

结肠镜检查＋结肠黏膜组织病理

解析：C。溃疡性结肠炎结肠镜检查特征性病变有：黏膜上多发性浅溃疡、黏膜粗糙、血管模糊、假息肉。特征性改变中的至少一项结合黏膜活检可确诊。

[单选题]某孕妇，有流产史，血型为B，Rh阴性，再次妊娠，羊水中胆红素升高。其血清中可能含有

IgG抗D抗体

解析：IgM抗体不能通过胎盘引起胎儿溶血，ABO血型不合溶血多较轻，一般不会引起流产等。

[单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊。惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性。双侧Babinski征阴性。该患儿最可能的诊断是

复杂性热性惊厥

[单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗

糖皮质激素

解析：根据病史及辅助检查患儿符合自身免疫性溶血的诊断，糖皮质激素可以抑制免疫反应，减少红细胞的破坏。

[单选题]此患儿心脏杂音形成最直接的血液动力学变化是下列哪一种

经肺动脉瓣血流量增多

解析：E。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

[单选题]男，5岁，能跑，会简单的叫人，不能分辨红、黄、白颜色。不会点实物计数。经医生检查认为有智能低下，需要做筛查性测验，哪项最合适

绘人测验

解析：C。绘人测试：适用于5～9.5岁儿童。要求被测儿童依据自己的想像绘一全身正面人像，以身体部位、各部比例和表达方式的合理性计分。绘人法测试结果与其他智能测试的相关系数在0.5以上，与推理、空间概念、感知能力的相关性更显著。

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