正确答案:

DMD／BMD

A

题目：男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

解析：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duehenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊的检查为

染色体检查

[单选题]7个月婴儿，体重5kg，腹壁皮下脂肪厚度0.2cm，精神差，食欲不佳，常腹泻，面色苍白，血红蛋白75g/L，红细胞3.2×1012/L，应诊断为：（ ）。

营养不良Ⅱ度，缺铁性贫血

解析：营养不良Ⅱ度的诊断标准为：体重低于正常25%-40%；腹壁皮下脂肪近于消失，在0.4cm 以下，四肢、面部皮下脂肪减少，皮肤弹性差，肌肉明显松弛；身长较正常低；抑郁不安、不活泼。6个月-6岁者小儿Hb正常值为110g/L（11g/dl）红细胞约为3.0×1012/L，该患儿血红蛋白降低比红细胞减少更为明显，符合小细胞低色素贫血特点。

[单选题]引起肝脾肿大的代谢性疾病是

肝豆状核变性

[单选题]严重先天性心脏病

生后即出现青紫，呼吸困难，吸氧不缓解，且哭闹加重

解析：窒息缺氧刺激胎儿的呼吸中枢，产生喘息样动作，容易发生羊水吸入，所以窒息后出现呼吸困难，吸入性肺炎的可能性大；新生儿由于咳嗽反射弱，呼吸表浅，肺炎往往表现不典型，肺部体征不明显，特别是早期；严重先天性心脏病的青紫往往是由于血液的分流或循环的异常，吸氧对青紫缓解不明显，哭闹后由于右心压力增大，分流增加或耗氧量增加而使青紫加重。

[单选题]确诊的重要检查是

肾B超

解析：C。肾B超可观察腹主动脉和肠系膜上动脉所成夹角即可诊断。

[单选题]女婴，胎龄280天，产钳助产出生，生后全身皮肤苍白，呼吸不规则，心率96次／分，四肢松弛，但弹足底有皱眉。该病儿Apgar评分为

3分

解析：弹足底反应1分，呼吸、心率各1分，共3分。

[单选题](68～71题共用备选答案)

X线胸片双肺气肿，伴节段性肺不张

解析：B。胎粪吸入综合征患者的X线表现为两肺透亮度增强伴有节段性或小叶肺不张，也可仅有弥漫性浸润影或并发纵隔气肿、气胸等。

[单选题]法洛四联症患儿突然昏厥抽搐最常见的原因是 ( )

肺动脉漏斗部肌肉痉挛

[单选题]患儿男，7岁，咳嗽12天，加重1周，晚间明显，病初伴发热，咳黏痰，伴胸痛。查体：一般情况可，呼吸尚平稳，咽充血，两肺呼吸音稍粗，偶闻及干性啰音，胸部X线呈肺门阴影增浓，右下肺有云雾状阴影，病初用过利巴韦林及青霉素，无效，改用红霉素后近日症状好转。

支原体肺炎

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