正确答案: 遗传性球形细胞增多症
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题目:男性,20岁,自幼贫血,脾脏明显肿大。查:血清总胆红素75umol/L,直接胆红素7umol/L,血红蛋白75g/L,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%,红细胞渗透脆性试验显示脆性增高,HbF和HbA比例正常。
解析:该年青男性自幼贫血,伴脾大、间接胆红素增高,符合溶血性贫血。MCHC高于正常,而且红细胞渗透脆性增高,自幼发病,应诊断为遗传性球形细胞增多症。其余四种疾病均不像。遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传;脾切除疗效最佳,可消除球形红细胞的扣押和破坏部位,获得即刻、完全和彻底的治愈。
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