正确答案:

血友病

D

题目:患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。

解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。 2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。 3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。 4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。 5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]每升血液中细胞容积除以每升血液中红细胞数计算出值是( )
  • 平均红细胞容积


  • [多选题]微血管病性溶血性贫血的实验室检查,下列哪些是正确的( )。
  • 患者外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上),可呈盔形、三角形、锯齿形等

    血浆游离血红蛋白常可>50mg/L

    血小板计数明显减少

    骨髓红细胞系统增生明显活跃

    结合珠蛋白降低


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