正确答案:

无病因治疗，对症治疗 严重低血糖时，注意维持血糖稳定 1岁以后可用生玉米淀粉治疗 家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，可进行遗传咨询 预防感染

ABCEF

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病，患儿临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常。重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症，可出现骨质疏松，可并发肾病或肾功能异常。为明确诊断，实验室检查包括血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验、肝组织活体检查和酶活力测定、外周血白细胞DNA分析协助进行基因诊断。该患儿无病因治疗，如出现低血糖等给予对症治疗，严重低血糖时，注意维持血糖稳定；1岁以后可用生玉米淀粉治疗，每4～6小时喂一次，每次1.75～2.0g/kg体重，以预防低血糖和乳酸血症；饮食治疗中注意补充维生素和矿物质；家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，应进行遗传咨询。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于预防接种后的反应，下列叙述正确的是（ ）

一般反应

过敏性休克

晕针

过敏性皮疹

全身感染

解析：预防接种反应包括一般反应、异常反应：过敏性休克和晕厥、偶合疾病、预防接种事故。

[多选题]下列关于小儿呼吸道解剖特点描述正确的是

咽鼓管较宽、直而短，呈水平位，易引起中耳炎

婴儿鼻黏膜柔嫩、血管丰富，感染时发生鼻塞

婴幼儿鼻泪管短，上感时易引起结膜炎

喉头狭窄，富有血管，感染时易发生出现呼吸困难

解析：因为右侧主支气管与左侧主支气管相比较而言，右侧主支气管比较粗、短，与气管延长线的夹角比较小，故异物相对容易进入右侧主支气管和以下的叶段支气管。

[多选题]小儿最常见的感染性疾病有

呼吸道感染

神经系统感染

传染病

解析：小儿感染性疾病的常见症状：　　1.麻疹：前驱期表现，特别是Koplik斑是早期诊断关键。典型的为“烧3天、出3天、退3天”，留有脱屑及色素沉着。接触麻疹5天内肌注免疫球蛋白可预防发病。隔离期：一般出疹后5天，合并肺炎者出疹后10天。　　2.风疹：出疹期耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴触痛，皮疹在淋巴结肿大后24小时出现，24小时出全，一般3天，少有脱皮，较麻疹全身症状轻。隔离期：出疹后5天。　　3.幼儿急疹：病原为人类疱疹病毒6型。突然起病，发热3～5天，热退疹出。　　4.水痘：在同一部位丘疹、水痘、结痂同时存在，向心性分布。　　5.猩红热：主要致病菌是A族乙型溶血性链球菌。发热后第2天全身皮肤弥漫充血发红基础上存在密集均匀的红色小丘疹，24小时布满全身，皱褶处密集。疹退脱皮，无色素沉着。　　6.中毒型细菌性痢疾：病原福氏志贺菌多见。有时在出现肠道症状或腹泻之前先出现休克或脑病表现。怀疑中毒痢尚未排便，可用冷盐水灌肠，取粪便检查。　　7.脊髓灰质炎：于体温下降时出现非对称性弛缓性瘫痪，逐渐加重，热退瘫痪停止发展，无感觉障碍。　　8.乙脑：是病毒性脑炎中最重且预后差的一种，乙脑病毒系虫媒病毒。

[多选题]对新生儿寒冷损伤者的家长进行宣教的内容是

指导或示范家庭简易的保暖方法

保证新生儿居室温度不低于24℃

室内配置温、湿度计

保持新生儿室内清洁卫生

解析：1、保持新生儿室内清洁卫生　　2、做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。　　3、尽早开始喂养，保证充足的热量供应。

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/v76jlv.html