正确答案:

特发性肺含铁血黄素沉着症

A

题目:弥漫性出血的临床表现随不同疾病而异,可呈单纯肺病变和肺、肾等多脏器病变,单纯肺病变的是

解析:1.IPH的肺重量增加,切面有弥漫性棕色含铁血黄素沉着或结节性出血斑。显微镜检查可见肺泡上皮细胞变性、坏死和增生,局部肺泡毛细血管扩张扭曲,甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素,后期出现肺间质纤维化。肺动脉内膜下增生和硬化,轻度支气管动脉肌层肥厚,但肺实质几乎无炎症表现。电镜下可见肺泡上皮细胞肿胀和增生,内膜蛋白沉积,基膜和肺泡壁增厚,肺泡弹力纤维破坏,间质纤维化。肺组织内含铁量较正常高5~200倍,且与病情严重程度相关。病理特征性改变为肺泡、肺泡囊管和支气管几乎全部充满着含铁血黄素过载性巨噬细胞。只有单纯肺病变。2.Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。不光有肺部表现还有肾脏表现。3.韦格纳肉芽肿即肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。4.系统性红斑狼疮主要影响肾脏。5.主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。故A正确。

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