正确答案:

遗传性脊髓小脑共济失调2型或3型

C

题目：　患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于运动神经元病，哪些叙述是正确的

可同时有上和下运动神经元受损的体征

可有肌无力和肌萎缩

侵犯运动神经元和锥体束

颈髓前角细胞是最常受累的部位

[多选题]特殊类型的意识障碍，即醒状昏迷，包括

去皮质综合征

植物状态

无动性缄默症

解析：1去大脑皮质综合症，又称醒状昏迷，无意识，瞳孔对光反射存在，有吞咽咀嚼动作，呈昏睡状。患者表现无意识地睁眼、闭眼，对光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发言语及目的动作，呈上肢屈曲，下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理症，无意识地咀嚼和吞咽，见于缺氧性脑病，脑血管疾病及外伤导致的大脑皮质广泛损害。2..无动性缄默症特殊类型的意识障碍，病人能注视检查者及周围的人，貌似觉醒，但不能言语，不能活动；病人出现大、小便失禁，肌肉松弛，但无锥体束征，因此又叫睁眼昏迷。主要见于脑干上部或丘脑的网状激活系统受损，而大脑半球及其传出通路无病变。选ABC

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