正确答案:

噬血细胞综合征

B

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：1.噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38.5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大>3cm；④高甘油三酯血症>2.0mmoL／L和（或）低纤维蛋白原血症<150m／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白≥500μg／L；⑦可溶性白细胞介素－2受体（sCD25）>2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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