正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，3个月。纯母乳喂养，偶加鱼肝油l滴，户外活动少，有时多汗、烦躁不安。体检：前囟2．5cm×2．5cm，头颅扪及乒乓感，心、肺、腹正常，手足镯未触及。血生化检查结果示：血钙临界值，血磷下降，AKP上升，25-维生素D下降，PTH上升。应考虑属于维生素D缺乏性佝偻病

活动期

[单选题]8个月女孩，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×1012(上标)/L，血红蛋白80g/ L，有关治疗哪项是错误的

镇静药治疗

解析：B。该患儿为混合性营养性贫血的表现，不需镇静治疗。

[单选题]该病人治疗过程中不能用的药物是

氨基苷类抗生素

解析：E。重症肌无力，眼肌型最多见，单纯眼外肌受累，多数从一侧开始，然后发展为两侧，表现为眼睑下垂，睁闭眼无力，部分患儿可有其他眼外肌受累症状，即物理特征是晨轻暮重，休息后减轻，新斯的明或依酚氯铵试验有助于诊断，严禁用加重神经肌肉接头传递障碍的药，如氨基苷类抗生素、普萘洛尔等。

[多选题]男性，14岁。左侧阴囊胀痛3个月。Valsal-va试验(+)，阴囊B超提示：精索内静脉直径0. 26cm，排除睾丸扭转。根据患者情况，治疗宜采取

精索内静脉高位结扎术

解析：答案：A??

[多选题]下列引起膀胱输尿管反流的病因，不正确的是

尿路感染

解析：答案：C?

[单选题]动脉导管未闭常引起

左心房、左心室增大

[单选题]患儿1岁，因发热2周来急诊。查体：发育营养差，面色较苍白，体温39℃，皮肤有散在小淤点，胸骨左缘第2肋间有Ⅲ级连续性杂音，P2亢进，双肺(-)，肝肋下3cm，脾肋下2cm。

动脉导管未闭合并细菌性心内膜炎

解析：细菌性心内膜炎是先心病常见的并发症。

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