正确答案: 婴儿胃肠道功能薄弱 人工喂养 胃酸及消化酶分泌过少 婴儿血中免疫球蛋白及胃肠道SIgA较成人少 生活习惯差,乳具较少消毒
BCDEF
题目:患儿,女,10个月,因“腹泻伴呕吐3天,尿少1天”入院。大便每天7~8次,量多,呈蛋花样,略带腥臭。患儿以牛奶喂养为主,乳具较少消毒。既往无腹泻史。查体:T 37.9℃,P 140次/分,R 60次/分,精神差,哭时泪少,前囟及眼窝凹陷,口唇干燥,心肺无异常。腹胀,肝脾未见异常,肠鸣音弱,四肢肌张力稍低。大便常规:色黄,有黏液,WBC 0~5/HP,血钠140mmol/L,K+2.8mmol/L,BE一16mmol/L。
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解析:正确答案:D
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停用原已服用的抗癫瘸药物
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乙琥胺每天15~40mg/kg
[单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
异染性脑白质营养不良
解析:异染性脑白质营养不良(MLD),常染色体隐性遗传,是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”);本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。
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小核糖核酸病毒
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