正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现

巴氏征阳性

解析：E。感觉障碍：感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直。Kernig征阳性。

[单选题]男，4岁。临床诊断为隐球菌性脑膜炎，与结核性脑膜炎的临床鉴别主要为

头痛、呕吐较剧烈

解析：A。隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅压增高表现更持续和严重。诊断有赖于脑脊液涂片墨汁染色和培养找到致病菌。

[多选题]先天性喉喘鸣主要的症状是()

吸气性喉鸣

解析：答案：C?

[多选题]下一步处理包括(提示：活检物最终确定诊断为T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。经上述治疗后患儿一般情况好转，呼吸困难症状消除)

有条件时活检物做细胞遗传学检查

有条件时活检物做分子遗传学检查

有条件时做全身P

制订详细的分期化疗方案

[单选题]不符合小儿循环系统解剖特点的是

胚胎第28周心脏四腔心形成

解析：E。原始心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，即成为四腔心脏。先天性心脏畸形的形成主要就是在这一时期。

[多选题]阻断HBV母婴传播的措施有

婴儿注射乙肝免疫球蛋白

婴儿接种乙肝疫苗

解析：CD。乙肝免疫球蛋白属于被动免疫，及早注射保护期约3个月，必要时可在此期限后重复注射。并联合乙肝疫苗0，1，6的接种方案，乙肝疫苗剂量增至10μg/次。

[多选题]该患儿出院、上学需要

水肿消失

血尿消失

红细胞沉降率正常

尿常规正常

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