正确答案:

幼年皮肌炎合并肺纤维化

C

题目：患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

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[单选题]正确治疗措施

补充铁剂加维生素C

[单选题]一足月新生儿，孕42周，出生时有窒息，羊水粪染，生后4小时因气促、发绀而入院。体检发现：患儿全身青紫，反应差，呼吸急促62次／分，面色灰，两肺闻及粗湿啰音，血气结果为pH 7．20，PaO245mmHg， PaCO268mmHg，BE-3。

新生儿胎粪吸入综合征

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

[单选题]乙酰胺治疗的疗程一般为

7天

[单选题]男，生后5天，开始吸奶时口张不大，后发生痉挛，痉挛缓解后神志清醒。预防此种疾病的发生应采取的措施最重要的是( )。

接生时严格招待灭菌操作技术

[单选题]该患儿引起阵发性痉挛性咳嗽的机制为

细菌释放的内毒素引起黏膜炎症及上皮细胞纤毛运动障碍

解析：百日咳杆菌侵入易感者呼吸道后，先附着在喉、气管、支气管、细支气管黏膜上皮细胞的纤毛上，在纤毛丛中繁殖并释放内毒素，导致柱状纤毛上皮细胞变性，增殖的细菌及产生的毒素使上皮细胞纤毛麻痹，上皮细胞的蛋白合成降低，亚细胞器破坏，使呼吸道炎症所产生的黏稠分泌物排除障碍，滞留的分泌物不断刺激呼吸道末梢神经，通过咳嗽中枢引起痉挛性咳嗽，直至分泌物排出为止。

[单选题]患儿女，2岁半，诊断为痉挛型脑瘫。经功能训练仍有严重下肢痉挛。可考虑使用何种药物减低肌张力

巴氯芬

[单选题]急性肝功能衰竭时，患儿的营养支持应是

以碳水化合物为主提供足够热卡，限制脂肪摄入和减少蛋白质的供给

解析：急性肝衰竭时营养支持应该是以碳水化合物为主，提供足够热卡，限制脂肪摄入，并减少蛋白质的供给，以防蛋白质在肠道分解产氨，加重高氨血症。

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