正确答案:

幼年皮肌炎合并肺纤维化

C

题目：患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

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肺间质病变

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结肠肠壁的肌间神经节细胞缺如

[单选题]对一例新生儿肺透明膜病的病儿进行治疗，下列哪项不正确

经胃管供给卵磷脂类物质

解析：B。治疗包括一般治疗(保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素等)、氧疗和辅助通气、肺表面活性物质替代疗法。

[单选题]关于4个月婴儿，下列说法哪项不妥

啼哭应考虑系看见陌生人所致

解析：7～8个月婴儿表现认生，9～12月达认生高峰。

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血脂肪酶测定

[单选题]为确诊本病，应选择的检查是

测免疫球蛋白及其亚型

解析：A。免疫缺陷。

[单选题]12个月婴儿，体重5kg，4个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养。近一周来发热、咳嗽、气促。查体：发育营养差，呼吸55次／分，神萎，反应低下，面色苍白，全身皮下脂肪消失，咽充血，两肺细小水泡音。血常规：RBC 2．5×1012／L，Hb 75g／L。其可能的诊断是

重度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血

[单选题]患儿，男，12岁，出生时正常，智力良好，家庭环境尚好，家长发现自幼生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。查体：身高110cm，体重21kg，心肺腹无异常，双睾丸较同龄人小，声音细脆。

垂体性侏儒症

解析：原发性垂体性侏儒症多见于男孩，初生时身长、体重往往正常，最初1～2年与正常小儿差别不明显，自1～2岁以后开始生长速度减慢，停滞于幼儿期身材。年龄越大落后越明显，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育正常。多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏，至青春期男性生殖器仍小如幼童者，隐睾症颇常见，声调如童音。

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