正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]在小儿白色念珠菌引起的最常见的感染是

鹅口疮

[单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

苯丙氨酸羟化酶

[多选题]青春期具有的特点是

有前期、中期、后期

女孩比男孩较早出现

此阶段体格发育生长迅速

解析：BCD。青春期的特点包括：前期、中期、后期；女孩比男孩较早出现；此阶段体格发育生长迅速等。

[单选题]为明确诊断和评估患儿病情，应选择何种检查

肺功能检查

[单选题]下尿路梗阻是指()。

膀胱及其以下的梗阻

解析：答案C

[单选题]6个月婴儿，双胎之小，面色苍白2个月，呈加重趋势，食欲减退。平时易感冒，未加辅食。体检：发育、营养差，皮肤、黏膜苍白，肝肋下3 em，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白65g／L，红细胞数3．2×1012／L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

营养性缺铁性贫血

解析：根据患儿血象血红蛋白65g／L，支持中度贫血诊断，结合以下临床特点：6月龄婴儿、双胎之小、人工喂养、未加辅食，营养性贫血可能性大，因患儿系人工喂养，非单纯母乳喂养，铁缺乏多见，维生素B12及叶酸缺乏少见，且患儿已超过生理性贫血常见月龄(2～3月龄)，无明确感染证据，故A、B、C、E可排除。

[单选题]治疗开始时，每日供给热量为

165～230 kJ／kg

解析：重度营养不良的患儿已适应低营养的摄入，一旦摄食稍多便可出现消化不良、腹泻等，故饮食能量调整应根据实际的消化能力和病情逐步增加，轻度营养不良可从250～330kJ／kg开始，中、重度营养不良从每日165～230kJ／kg开始，逐步少量增加。

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