正确答案:

检测相关基因的缺陷

D

题目：确诊原发性免疫缺陷病最重要的指标是

解析：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断的重要依据。

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[单选题]有关新生儿缺氧缺血性脑病下述哪项是不恰当的

早产儿多见

[单选题]3岁男孩，右膝关节轻微碰后肿痛1天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点和淤斑，血小板正常。最佳治疗是

输第Ⅷ因子

解析：患儿男性，3岁发病，关节处瘀血为主要表现，血小板正常，最常见的为血友病A，为缺少第Ⅷ因子所致，应输第Ⅷ因子，严禁热敷，输血小板无效，输全血不为首选，非最佳治疗。

[单选题]关于原发性血小板减少性紫癜应用大剂量丙种球蛋白治疗，以下哪项不正确

剂量为0.2g/kg，连用3天

解析：E。大剂量静脉丙种球蛋白其主要作用是：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合；②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；③抑制自身免疫反应。常用剂量为每日 0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；以后每 3～4周1次。

[单选题]直接作用于体温调节中枢引起发热的是

血液中白细胞产生的内源性致热原

解析：当机体在致热源作用下或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍时，体温升高超过正常范围，称为发热。外源性致热原不能直接作用于体温调节中枢，而是通过激活血液中的中性粒细胞、单核吞噬细胞系统、嗜酸粒细胞，使其产生并释放内源性致热原，如白介素、肿瘤坏死因子和干扰素等。内源性致热原作用于位于视前区下丘脑前部(POAH)的体温调节中枢，致使正、负调节介质的产生。后者可引起调定点的改变并最终导致发热的产生。

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