正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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扩张的肺动脉压迫喉返神经

解析：室间隔缺损患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，甚至心力衰竭。因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑，当激烈哭闹、咳嗽、肺炎时，可出现暂时性青紫。体检心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ、Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部分可触及震颤。分流量较大时，在心尖区可闻及Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音(为二尖瓣相对狭窄所致)，肺动脉瓣第二心音增强。

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解析：由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤，同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加，导致红细胞变形、破裂而出现溶血，从而导致贫血。

[单选题]从1岁至5岁类似喘息发作4次，肺功能明显降低，舒张试验阳性，确诊为支气管哮喘。2天前因感冒诱发咳喘加重，使用口服和局部糖皮质激素和支气管舒张剂仍无缓解。体检：呼吸困难，大汗淋漓，不能平卧，面色青灰，三凹征，心音较低钝，双肺呼吸音降低，无哮鸣音。此时可能为

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