正确答案:

肝豆状核变性

C

题目：12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST 105U／L，应考虑为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](88～90题共用备选答案)

2个月，低热，百日咳样阵咳，无回声，X线胸片斑片状肺浸润伴肺气肿。青霉素无效

解析：C。衣原体肺炎起病隐匿，一般不发热，咳嗽可呈百日咳样的阵咳，无回声，X线片可见弥漫性间质性病变及斑片状肺浸润伴肺气肿。治疗以大环内酯类有效，青霉素无效。

[单选题]婴幼儿秋冬腹泻常见的病原是

轮状病毒

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

[单选题]女孩，5岁半。1个月来精神欠佳，食欲减退，盗汗，体重下降，伴咳嗽。有结核接触史。半月前曾患麻疹。体检：一般情况可，颈部可触及多个1cm×1cm淋巴结，质较硬，无压痛。两肺未闻及啰音，肝肋下2．5cm。PPD试验1：1000阴性，胸部X线检查示肺门淋巴结肿大。红细胞沉降率40mm／h。

原发型肺结核

[单选题]吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为

感染后的自身免疫反应

解析：D。吉兰～巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，发病机制为受到外来刺激(如感染)后引起：的异常免疫反应。破坏神经元纤维，导致本病的发生。

[单选题]佝偻病激期的主要临床表现是

骨骼系统改变

[单选题]最适当的治疗

闭式引流

[单选题]与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是

存在明显的感觉损害平面

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