正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]通常认为确诊屎路感染的中段尿培养菌落数为

＞102/ml

解析：D。尿细菌培养及菌落计数是诊断尿路感染的主要依据。通常认为中段尿培养菌落数105/ml可确诊。104～105/ml为可疑，104/ml系污染。

[单选题]WHO推荐的口服补液盐的氯化钾浓度为

0．15％

[单选题]单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪个部位

大脑皮质尤其是颞叶

[单选题]足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用（ ）。

苯巴比妥钠60mg 15-30分钟内静滴

[单选题]即刻合理的处理是

加用抗病毒药物治疗

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