正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]目前对白血病的MICM分型诊断中，C指的是哪一种分类方法

细胞遗传学

解析：对白血病的分型诊断中，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

[单选题]3岁男孩，右膝关节轻微碰后肿痛1天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点和淤斑，血小板正常。最佳治疗是

输第Ⅷ因子

解析：患儿男性，3岁发病，关节处瘀血为主要表现，血小板正常，最常见的为血友病A，为缺少第Ⅷ因子所致，应输第Ⅷ因子，严禁热敷，输血小板无效，输全血不为首选，非最佳治疗。

[单选题]女婴，胎龄33周出生，顺产，无窒息，母亲有吸食毒品(吗啡类)史，生后2天因阵发性肢体抖动而入院。查体：精神反应好，易激惹，前囟平软，心肺腹部无异常，四肢肌张力稍高。该病儿最可能的诊断是

新生儿撤药综合征

解析：临床有神经系统症状，母亲有明确的吸毒史，诊断新生儿撤药综合征明确。

[多选题]女孩18个月，因腹泻，呕吐2天而入院。经补液纠正脱水及酸中毒后出现下列现象，您认为那几项属于低钾血症的表现

腹胀

全身乏力

肌腱反射不易引出

心电图有U波及Q-T时间延长

解析：ACDE。①神经肌肉：神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失，②心血管：出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降：低、甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长，T波倒置以及ST段下降等。③肾损害：低钾使肾脏浓缩功能下降，出现多尿，重者有碱中毒症状。

[单选题]男孩3岁，发热伴咳嗽3天，纳差，痰多。体检：体温39．6℃，神萎唇干，两睑结膜充血有分泌物，口腔黏膜充血明显，且粗糙，头颈部及躯干可见散在红色斑丘疹，疹间皮肤正常。心率每分钟140次，两肺呼吸音粗，曾用过退热药。

麻疹

[单选题]9个月男婴，近期因肺炎用多种抗生素治疗， 3天来腹泻，每天7～8次，大便含泡沫多，有豆腐渣样细块。查体：眼窝、前囟略凹，口腔黏膜有白色凝乳状物，心肺腹未见异常。

真菌性肠炎

[单选题]以下哪一条不是导致注意缺陷多动障碍预后不良的因素

智力偏高

[多选题]流行性腮腺炎合并心肌炎时可做哪些检查

超声心动图

心电图

心肌酶谱

解析：ABC。心电图可显示心律失常的类型；心肌酶谱反映心肌损害血生化指标；超声心动图检查可显示心房、心室的扩大，心室收缩功能受损程度，探查有无心包积液以及瓣膜功能。

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